Det är främst viktigt att testa hundar som skall/har brukas i avel. Friska hundar som ej skall/har brukas i avel är ej nödvändigt att kolla.

Cerebellär cortikal abiotrofi (CCA) är en ärftlig sjukdom som angriper lillhjärnan

(cerebellum) hos unga hundar. Det är en speciell typ av celler i lillhjärnans bark (cortex) som tillbakabildas och grymt nog drabbas unga hundar i åldern 6 månader till ca 2 år.

Lillhjärnan spelar en viktig roll för kroppens balans och finmotorik och när den inte fungerar som den ska blir hundarna ostadiga och vingliga eftersom samordningen av den viljemässiga motoriken satts ur spel (ataxi).
Valparna är alltså friska när de föds men börjar visa symtom mellan 6-24 månaders ålder. Symtomen tilltar sedan långsamt och det finns inget sätt att bota hundarna så när symtomen blir för svåra är avlivning enda utvägen.
 

Sjukdomen beskrevs redan 1980 på gordonsettrar i USA (de Lahunta et al) och man har kunnat konstatera att den är icke könsbundet recessiv vilket betyder att hunden måste få den dåliga genen från såväl mamman som pappan för att bli sjuk och det spelar ingen roll vilket kön hunden har. Det innebär att om både tiken och hanhunden är bärare får ca 25% av valparna sjukdomen och ca 50 % blir friska bärare av genen.
Sjukdomen finns beskriven hos en rad andra hundraser såsom tex airedaleterrier, border collie, kelpie, labrador retriever, berner sennenhund, bullterrier, skotsk terrier, schäfer, pointer, lagotto romagnolo och vissa spanielraser.

I USA har man lyckats spåra drabbade hundar tillbaka till 1930-40-talet och till hundar som då importerades från England. Bekräftade fall har även rapporterats från bla Holland och Australien. Vi har kännedom om enstaka fall från Norge och detta är det andra rapporterade fallet från Sverige.
Anita Aronsson skrev redan 1990 om sjukdomen i Gordonsetter Nytt och redan då ansågs sjukdomen vara så utbredd i de amerikanska stammarna att inga uppfödare kunde garantera att deras hundar inte bar på anlaget.
 

Vi i SGSK avelsråd har varit i kontakt med en amerikansk forskargrupp som håller på att försöka identifiera CCA genen hos bla gordonsettrar för att på sikt kunna hitta anlagsbärare med hjälp av ett enkelt blodprov och därmed kunna undvika parningar där genen riskerar att spridas vidare och leda till sjuka hundar. Hittills har gruppen fått in för lite blodprover från gordonsettrar så ännu finns inget klart gentest. Det är därför mycket angeläget att vi hjälps åt och förser forskarna med det material de behöver. (År 2013 blev testet klart och nu finns möjligheten det att testa sina hundar innan de brukas i avel för att undvika att valpar i framtiden föds med CCA).

Det finns alltså all anledning att hålla öron och ögon öppna för sjukdomen och om ni misstänker att er hund drabbats kan ni kontakta oss i SGSK avelsråd så kan vi hjälpa till med vidare hantering av fallet.

SGSK Avelsråd
Margareta Uhlhorn


Se nedanstående illustration om recesiv nedärvning.
CCA nedärvs liksom PRA recessivt  <<<<enkel recessiv nedärvning>>>> 
 
 

Källor:

De LaHunta A et al: 1980, Hereditary cerebellar cortical abiotrophy in the Gordon setter, J Am Vet Med Assoc 177:538-541

Steinberg HS et al: 1981, Clinical features of inherited cerebellar degeneration in Gordon Setters. J Am Vet Med Assoc 179:886-890

Jokinen TS et al: 2007, Cerebellar cortical abiotrophy in Lagotto Romagnolo dogs, JSAP 48: 470-473

Anita Aronsson: 1990, Ärftlig lillhjärnesjukdom hos amerikanska gordonsetterstammar, Gordonsetter Nytt nr 3